Amiotrofična lateralna skleroza – ALS

Amiotrofična lateralna skleroza – ALS je bolest nepoznate etiologije i jedna je od najučestalijih bolesti motornih neurona u odraslih. Početkom bolesti simptomi koji se javljaju su uglavnom neprimjetni pa su često zanemareni. Bolest je okarakterizirana progresivnom mišićnom slabošću u rukama, nogama i mišićima odgovornim za disanje, govor i gutanje. Simptomi se ne javljaju istom brzinom progresije, istim redoslijedom i na istim mjestima. Ovisno o početnim simptomima kod otprilike 2/3 oboljelih javlja se spinalni oblik bolesti kod kojega su početni simptomi slabost, a potom atrofija malih mišića šaka, u 1/3 pacijenata javlja se bulbarni oblik bolesti koji započinje smetnjama pri gutanju i govoru dok u oko 5 % slučajeva bolest započinje izoliranom slabošću respiratornih mišića koja se manifestira dispnejom, ortopnejom, nesanicom, jutarnjom glavoboljom, umorom, anoreksijom, slabom koncentracijom i čestim promjenama raspoloženja. Kod osoba s bulbarnim oblikom ALS-a dolazi do brže progresije simptoma. Bolest se u preko 80% slučajeva javlja u dobi od 40 do 70 godina. Kada se razvije slabost ošita i međurebrenih mišića, oboljeli više ne mogu samostalno disati.

Većina na kraju umire zbog respiratorne insuficijencije, najčešće unutar dvije do pet godina od početka simptoma, no 10 % pacijenata preživi 10 ili više godina. Kada se bolest ranije pojavi, može se očekivati duži vijek preživljavanja. Kako ALS zahvaća samo motorne neurone osjeti vida, sluha, njuha i okusa su nezahvaćeni, a također kod većine oboljelih nezahvaćeni ostanu i očni mišići i mokraćni mjehur.